Μυασθένεια Gravis

Η μυασθένεια Gravis αποτελεί μια αυτοάνοση διαταραχή του νευρομυϊκού συστήματος, και όπως ορίζει η ίδια η λέξη είναι «η σοβαρή αδυναμία των μυών». Επηρεάζει τη λειτουργία τόσο του μυϊκού και όσο του νευρικού συστήματος και οδηγεί τους μύες σε αδυναμία και κόπωση. 

Κατανοώντας τη Μυασθένεια Gravis

Όπως έχει επισημανθεί, η χρόνια νευρομυϊκή νόσος(μυασθένεια Gravis) προκαλεί αδυναμία στους εκούσιους μύες τους σώματος. Οι εκούσιοι μύες είναι εκείνοι οι οποίοι κινούνται σύμφωνα με τη θέληση μας. Σε αυτούς περιλαμβάνονται μύες που συνδέονται με τα οστά, μύες του προσώπου, του θώρακος και του διαφράγματος. Η συστολή τους δημιουργεί κίνηση στα χέρια, τα πόδια και στους μύες του προσώπου, ενώ είναι πολύτιμοι για την επίτευξη της αναπνοής και κατάποσης.

H μυασθένεια Gravis ουσιαστικά δημιουργεί δυσλειτουργία στη μεταξύ επικοινωνία των νεύρων και μυών. Το ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει λανθασμένα ως ξενιστές τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης (βρίσκονται στα κύτταρα των μυών), στους οποίους τελικώς επιτίθεται.

Η ακετυλοχολίνη είναι ένας σημαντικός νευροδιαβιβαστής, ο οποίος μεταφέρει μηνύματα μεταξύ των νευρικών κυττάρων και των μυών. Επίσης, βρίσκεται σε όλους τους κινητικούς νευρώνες και διεγείρει τη σύσπαση των μυών.

Με ποια συχνότητα εμφανίζεται η Μυασθένεια Gravis;

Σύμφωνα με τα παγκόσμια ποσοστά επιπολασμού, η εμφάνιση της  μυασθένειας Gravis κυμαίνεται από 150 έως 200 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα. Στην Ευρώπη υπολογίζεται πως 56.000 έως 123.000 άτομα ζουν με μυασθένεια Gravis.

Μελέτες έχουν δείξει πως η μυασθένεια Gravis προσβάλλει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Εντοπίζεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω τον 40 ετών, και σε άνδρες άνω των 60 ετών. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμα και σε παιδιά.

Ποια είναι τα συμπτώματα της Μυασθένειας Gravis ;

Τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis παρουσιάζονται αιφνίδια. Το στρες, οι λοιμώξεις, ο τραυματισμός και η λήψη αναισθητικών φαρμάκων, αποτελούν πιθανά αίτια πυροδότησης των συμπτωμάτων.

Τα συμπτώματα ποικίλουν, καθώς η μυασθένεια Gravis προσβάλλει  διάφορες μυϊκές ομάδες, όμως συνήθως περιλαμβάνουν:

  • Μυϊκή αδυναμία : Η αδυναμία των μυών στις περισσότερες περιπτώσεις ξεκινά από το πρόσωπο και τον λαιμό.  Δημιουργούνται δυσκολίες στο μάσημα, την κατάποση και στις εκφράσεις του προσώπου.
  • Διπλωπία : Το 50%- 60% των συμπτωμάτων συνδέεται με συμπτώματα που εμφανίζονται στους οφθαλμικούς μύες. Η διπλωπία, είναι η ύπαρξη θολής ή διπλής όρασης.
  • Πτώση Βλεφάρων
  • Δυσκολία στην αναπνοή
  • Δυσαρθρία : διαταραχή της ομιλίας

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση Μυασθένειας Gravis ;

Για τη δημιουργία ασφαλούς διάγνωσης ο ασθενής χρειάζεται να προβεί σε διάφορες εξετάσεις όπως είναι :

  • Νευρολογική εξέταση με φυσική παρουσία : Εξέταση του ιατρικού ιστορικού και αξιολόγηση του μυϊκού συντονισμού και τόνου. Εξετάζεται η ανταπόκριση στο αίσθημα της αφής και της κίνησης των ματιών.
  • Ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ): Αξιολογείται η ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών και εντοπίζονται αλλοιώσεις που σχετίζονται με τη μυασθένεια Gravis.
  • Αιματολογικές εξετάσεις : Μέτρηση των επιπέδων συγκεκριμένων  αντισωμάτων     
  • Αξονική ή μαγνητική τομογραφία : Για την εξέταση του θύμου αδένα, ο οποίος στις περιπτώσεις διαταράσσεται σε άτομα με μυασθένεια Gravis.

Μυασθένεια Gravis & Θεραπευτικές προτάσεις

Όπως σε κάθε αυτοάνοση νόσο, έτσι και στη μυασθένεια Gravis, δεν υπάρχει μια θεραπεία για την πλήρη αντιμετώπιση της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις που δρουν αποτελεσματικά στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

  • Θυμεκτομή:  Είναι μια επέμβαση αφαίρεσης του θύμου αδένα, η οποία επιφέρει μείωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας Gravis. Σε πολλές περιπτώσεις προκαλεί εξισορρόπηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Σύγχρονη μελέτη έδειξε ότι η θυμεκτομή σε επιλεγμένους ασθενείς, μπορεί να οδηγήσει στη μείωση της  μυϊκής ατονίας ασθενών που πάσχουν από μυασθένεια Gravis.  Πλέον, η θυμεκτομή πραγματοποιείται με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους, όπως αυτή της Ρομποτικής Χειρουργικής, η οποία αποτελεί την ασφαλέστερη επεμβατική μέθοδο.
  • Φαρμακευτική αγωγή: φάρμακα αναστολέων χολινεστεράσης, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα 
  • Πλασμαφαίρεση και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη : αφαίρεση καταστροφικών αντισωμάτων που επιτίθενται στη νευρομυϊκή σύνδεση.

Σε κάθε περίπτωση είναι σημαντικό, οι ασθενείς με μυασθένια Gravis να ενημερωθούν για τις διαθέσιμες θεραπευτικές μεθόδους, οι οποίες θα βελτιώσουν την ποιότητα ζωής.

Ο Χειρούργος Θώρακος, Γεώργιος Σωτηρόπουλος έχει εκπαιδευτεί σε μεγάλα κέντρα τόσο της Ευρώπης όσο και της Αμερικής και εξειδικεύεται στην Θωρακοχειρουργική μέσω ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών. Λαμβάνοντας υπόψιν τις ανάγκες του ασθενούς προβαίνει στον σχεδιασμό ενός εξατομικευμένου θεραπευτικού πλάνου. Εάν αντιμετωπίζετε πνευμονολογικά προβλήματα, επικοινωνήστε άμεσα μαζί μας για να κλείσετε ραντεβού.

Σύμφωνα με μελέτες, περίπου το 10%-20% των ασθενών που παρουσιάζουν μυασθένεια Gravis έχουν όγκο θύμου, το 30% των ασθενών με θύμωμα παρουσιάζουν συμπτώματα μυασθένειας και το 70% παρουσιάζει υπερπλασία του θύμου αδένα.

 

Η μυασθένεια Gravis πραγματοποιεί την εμφάνισή της αιφνίδια, κυρίως λόγω στρες ή ορισμένης λοίμωξης. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων παρουσιάζεται ως εξής:

  • Διπλωπία
  • Βλεφαρόπτωση
  • Αδυναμία μυϊκών κινήσεων του προσώπου
  • Δυσκολία μάσησης και κατάποσης

  • Με βάση την ηλικία που παρουσιάζεται
  • Με βάση τη μυϊκή ομάδα που προσβάλει
  • Με βάση την παθολογία του θύμου
  • Με βάση τα αντισώματα

Η μυασθένεια Gravis γίνεται αντιληπτή κυρίως λόγω της μυϊκής αδυναμίας που παρατηρεί ο ασθενής και έπειτα ο θεράποντας ιατρός. Μετά από την κλινική εξέταση, ο ιατρός συνιστά τη λήψη εξετάσεων για την επιβεβαίωση της μυασθένειας.

  • Ανοσολογικός έλεγχος
  • Δοκιμασία αναστολέων χολινεστεράσης
  • Μαγνητική ή αξονική τομογραφία μεσοθωρακίου

Ανάλογα την μορφή μυασθένειας, κρίνεται και η θεραπεία. Πέραν της κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν από χειρουργική αφαίρεση του θύμου. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται σε όλους τους ασθενείς με θύμωμα, αλλά και σε επιλεγμένους ασθενείς χωρίς θύμωμα, ανάλογα με τον τύπο της νόσου, ενώ μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη χρήση ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων, όπως η ρομποτική και η θωρακοσκοπική χειρουργική. Η νόσος μπορεί να παρουσιάσει ύφεση σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών μετά από θυμεκτομή.